طفلك مصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

القلب الطبيعي

• يُقسّم القلب إلى 4 غرف. الغرفتان العلويتان تسميان الأذينينوالغرفتان السفليتان تسميان البطينين. يحتوي القلب على 4 صمامات. تفتح الصمامات وتغلق وتحافظ على تدفق الدم نحو الأمام عبر القلب والرئتين.

• في القلب الطبيعي، يملأ الدم غير المؤكسد العائد من الجسم الأذين الأيمن. ويتدفق هذا الدم عبر الصمام ثلاثي الشرفات وصولا للبطين الأيمن. يضخ البطين الأيمن هذا الدم عبر الصمام الرئوي من خلال الشريان الرئوي في الرئتين. وهناك يتلقى الدم الأكسجين. يعود الدم المؤكسد من الرئتين ليملأ الأذين الأيسر. ثم يتدفق هذا الدم بعد ذلك إلى البطين الأيسر. ويضخ البطين الأيسر هذا الدم عبر الصمام الأبهري إلى الأبهر. ومن هناك ينتقل إلى الجسم.

• تعد القناة الشريانية جزءًا طبيعيًا من قلب الطفل قبل الولادة. وهي عبارة عن وعاء دموي يربط الشريان الرئوي بالأبهري ويساعد على تدفق الدم بين الوعائين. وعادة ما يغلق بعد الولادة بفترة قصيرة. وإذا ظل مفتوحًا فهو يسمى القناة الشريانية السالكة (PDA).

• ُ الثُّقْبَةِ البَيضوِيَّة هي أيضًأ جزء طبيعي من قلب الطفل قبل الولادة. وهي عبارة عن فتحة في الجدار (الجدار الأذيني) بين الأذينين. وعادة ما تغلق بعد الولادة بأسابيع قليلة. وإذا ظلت مفتوحة فهي تسمى الثقبة البيضوية السالكة (PFO).

  في القلب الطبيعي، يضخ الدم غير المؤكسد إلى الرئتين من البطين الأيمن. ويضخ الدم المؤكسد إلى الجسم من البطين الأيسر.

ما متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج؟

• في حالة متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج لا ينمو الجانب الأيسر من القلب بصورة سليمة. فتكون الأجزاء الموجودة بالجانب الأيسر من القلب (الصمام الميترالي، البطين الأيسر، الصمام الأبهر، و الأبهر) إما صغيرة جدا أو غير موجودة. وبما في ذلك البطين الأيسر. وقد يكون هناك أيضًا تضيق في الأبهر.

• نظرًا لصغر حجم البطين الأيسر، فلا يمكنه أداء وظيفته. مما يعني أنه لا يمكن ضخ الدم المؤكسد إلى الجسم في المسار العادي.

• في الجسم الطبيعي بعد الولادة تغلق الثقبة البيضوية السالكة والقناة الشريانية السالكة ولكن في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج تظلان مفتوحتين مما يسمح للدم بالتدفق عبر القلب والوصول للجسم:

  • سمح الثقبة البيضوية السالكة بتدفق الدم المؤكسد من الأذين الأيسر عبر الحاجز الأذيني فيختلط بالدم غير المؤكسد في الأذين الأيمن. يتسبب هذا الأمر في تدفق الدم المختلط (دم مع بعض الأكسجين) إلى داخل البطين الأيمن فيُضخ عبر الشريان الرئوي.

  • تسمح القناة الشريانية السالكة بتدفق بعض الدم المختلط الموجود بالشريان الرئوي إلى داخل الأبهر. فيحمل بعض الأكسجين للجسم ولأن الدم يحتوي على كمية أكسجين أقل من المعتاد، فقد تبدو بشرة طفلك وشفتيه وأظافره باللون الأزرق وهذا ما يسمى بالزراق.

• إذا أغلقت القناة الشريانية بعد الولادة، لا يمكن أن يستخدم القلب هذا المسار لإرسال الدم المؤكسد للجسم. مما يتسبب في تدهور وظيفة أعضاء الطفل. في نفس الوقت، تمتلئ الرئتان بكمية كبيرة من الدم والسوائل. مما يؤدي إلى حدوث مشكلة تسمى فَشَلُ القَلْبِ الاحْتِقانِيّ.

  في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، لا يمكن ضخ الدم للجسم بالمسار الطبيعي بسبب مشكلات في بنية القلب من الجانب الأيسر.

ما سبب حدوث متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج؟

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هي عيب خلقي بالقلب وهذا يعني أن الطفل مولود به. ويعتبر السبب الدقيق غير معروف. وعلى ما يبدو أن معظم الحالات تحدث مصادفًة. وإصابة أحد أفراد الأسرة بمشكلة في الجانب الأيسر من القلب تزيد من فرصة الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسجًا.

ما أعراض متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج؟

يعاني الطفل المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بأعراض حادة بعد الولادة بفترة قصيرة. وقد تشمل هذه الأعراض:

• صعوبة أو سرعة في التنفس

• سوء التغذية

• إرهاق

• العصبية

• الزُراقُ

• تضخم الكبد

• هبوط الدورة الدمويةّ (يتحول لون الطفل إلى اللون الرمادي ويشعر بالبرودة وقد يتوقف القلب عن النبض)

كيف تُشخص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج؟

• قد يعرف مقدم الرعاية الصحية أن طفلك مصاب بحالة متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج أثناء فحص تخطيط صدى القلب الجنيني (الموجات فوق الصوتية الجنينية) قبل ولادة طفلك. وتستخدم في هذه الفحوصات الموجات الصوتية التي تكون صورة لقلب الرضيع. لا يمكن الخضوع لهذا الفحص إلا بعد مرور 16 أسبوعًا من فترة الحمل.

• إذا لم يتم اكتشاف حالة متلازمة القلب لأيسر ناقص التنسج قبل الولادة، فيمكن التعرف على علاماتها خلال الفحص البدني بعد الولادة بفترة قصيرة.

• إذا اشتبه طبيبك في مشكلة بالقلب، يقوم بإحالة طفلك إلى طبيب قلب للأطفال الذي يُشخّص ويعالج مشكلات القلب لدى الأطفال. للتأكد من وجود متلازمة القلب لأيسر ناقص التنسج ينبغي الخضوع لعدة فحوصات ومن بينها:

  • الأشعة السينية على الصدر. تستخدم الأشعة السينية لالتقاط صورة للقلب والرئتين.

  • مخطط كهربية القلب ECG أو EKG. ويُسجّل النشاط الكهربي للقلب.

  • تخطيط صدى القلب (الإيكو). تستخدم الموجات الصوتية لأخذ صورة للقلب والبحث عن أية عيوب في أجزاء القلب أو أية مشكلات أخرى.

كيف تُعالج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج؟

• تعالج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بالجراحة. وقد يتضمن ذلك إما سلسلة من 3 جراحات للقلب أو زراعة القلب وهي أقلها شيوعًا. ولكلا الخيارين مخاطر ومزايا. سيناقشها طبيب القلب والجراح المتابع معه طفلك.

• في بعض الحالات، قد تستخدم تركيبة من الإجراءات المختلطة متضمنة الجراحة والقسطرة القلبية لعلاج الطفل لتكون بمثابة الجراحة الأولى ضمن سلسلة الجراحات الثلاث. سيناقش معك طبيب قلب الأطفال والجراح مخاطر ومزايا هذا الخيار معك.

• يعطى حديثو الولادة أدوية في الوريد للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة بعد الولادة مباشرة. مما يساعد على وصول الدم المؤكسد للجسم.

• قد يحتاج طفلك إلى إجراء يسمى فَغْرُ الحاجِزِ الأُذَينِيِّ بالبَالون بعد الولادة مباشرة إذ كانت الثقبة البيضوية صغيرة جدًا وتدفق الدم لا يكفي. ويتم اللجوء إليه كإجراء مساعد حتى يتم الإصلاح الكلي. خلال هذا الإجراء تستخدم قسطرة (أنبوب رفيع ومرن) في نهايتها بالون ويوجه عبر الوعاء الدموي داخل القلب ثم يُنفخ البالون لتوسعة الثقبة البيضوية . في بعض الأحيان يمكن استخدام دعامة للحفاظ على الفتحة مفتوحة. مما يسمح بمزج مزيد من الدم بين الأذينين بحرية. وبالتالي يمكن أن يصل مزيد من الدم المؤكسد إلى الجسم.

ما المخاوف على المدى الطويل؟

• تظل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج أحد أصعب مشكلات القلب بالنسبة للعلاج. بعد الجراحة قد يظل طفلك يعاني من مشكلات مستمرة في القلب. وقد يحتاج طفلك للأدوية للتعامل مع الأعراض وتحسين وظائف القلب. سيحتاج طفلك لمزيد من الجراحات. على المدى الطويل قد يحتاج طفلك لزراعة قلب. في أية حال، سيحتاج الطفل لزيارات متابعة مستمرة مع طبيب قلب بقية حياته.

• في العديد من الحالات، يمكن أن يكون الأطفال المصابون بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج نشيطين. مدى نشاطهم سيختلف بحسب كل طفل. اسأل طبيب القلب عن الأنشطة التي يمكن أن يقوم بها طفلك بأمان.

• قد يحتاج طفلك لأخذ المضادات الحيوية قبل أي جراحة أو قبل أي إجراء لأسنانه. وهذا لمنع إصابة القلب أو الصمامات بعدوى تسمى التهاب الشغاف المعدي. سوف يعطيك طبيب القلب تعليمات لذلك.