Hiperinsulinismo congénito

Estas instrucciones están dirigidas a los pacientes del Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) que padecen hiperinsulinismo congénito (HI).

Información importante acerca del hiperinsulinismo (HI) congénito:

• Obtenga más información sobre el HI congénito (disponible en inglés).

• En el caso del HI congénito, un exceso de insulina en el organismo puede provocar un nivel peligrosamente bajo de azúcar en sangre, también conocido como glucosa en sangre. El tratamiento consiste en intentar mantener el azúcar en la sangre por encima de 70 mg/dL.

• Su hijo puede tomar medicamentos para prevenir los niveles bajos de azúcar en la sangre, entre los que se incluyen diazóxido, octreotida, lanreotida, dextrosa enteral y glucagón. Su equipo de atención médica le dará información sobre cada uno de los medicamentos que necesite su hijo.

• Algunos niños pueden necesitar un procedimiento quirúrgico para extirpar parte del páncreas, una operación que se denomina pancreatectomía. Si es necesaria una pancreatectomía, su equipo médico se lo explicará detalladamente.

• Su hijo necesitará cuidados adicionales en casa. Su equipo le instruirá sobre los siguientes temas:

  • Cómo medir el nivel de azúcar en la sangre.

  • Reconocer los síntomas de una bajada o subida de azúcar.

  • Conocer el horario y las dosis de los medicamentos.

  • Cómo administrar los medicamentos.

  • Saber cómo y cuándo administrar glucagón.

  • Realizar la alimentación a través de una sonda nasogástrica o gástrica, si es necesario.

  • Su hijo debe someterse a una evaluación para detectar problemas de alimentación o de neurodesarrollo. El equipo médico hablará con usted acerca de estas evaluaciones durante sus visitas a la clínica de edocrinología.

Información importante acerca de las bajadas de azúcar:

Un nivel de azúcar en la sangre inferior a 70 mg/dL se considera bajo. Los niños no suelen presentar síntomas cuando se produce una bajada de azúcar. Su equipo le indicará cuándo y cómo comprobar los niveles de azúcar con un glucómetro de uso doméstico

Los síntomas de una bajada de azúcar en la sangre pueden incluir:

• Piel azulada, pálida, fría y pegajosa.

• Sudoración inesperada.

• Problemas respiratorios.

• Irritabilidad, apatía o comportamiento inusual.

• Dificultad para despertarse.

• Flacidez muscular.

• Hambre intensa, mala alimentación, vómitos.

• Frecuencia cardiaca acelerada.

• Temblores, debilidad o convulsiones.

• Sensación de frío y calor.

Instrucciones cuando el azúcar en la sangre es inferior a 70 mg/dL (hipoglucemia):

Si el nivel de azúcar en la sangre de su hijo está por debajo de 70 mg/dL, siga estos pasos:

1. Asegúrese de que el talón (< 1 año de edad) o el dedo están calientes.

2. Vuelva a comprobar inmediatamente el azúcar en la sangre.

3. Si su hijo está despierto, aliméntelo:

   • 1 o 2 onzas de fórmula para lactantes.

   • 4 onzas de jugo para niños mayores de 1 año (o 15 g de carbohidratos).

   • Se puede colocar gel de glucosa en la parte interna de las mejillas y debajo de la lengua.

4. Vuelva a comprobar el nivel de azúcar en la sangre al cabo de 15 minutos.

5. Alimente a su hijo de nuevo si el azúcar en la sangre no ha subido por encima de 70 mg/dL.

6. Administre una inyección de glucagón si su hijo:

   • No come ni bebe;

   • Vomita;

   • Le cuesta despertarse o está inconsciente;

   • El azúcar en la sangre es inferior a 50 mg/dL; no responde al tratamiento

   • Tiene convulsiones.

     El glucagón debería elevar el azúcar en la sangre en 20 minutos, pero su efecto desaparece en 60 minutos.

7. Acuda al servicio de emergencias más cercano o llame al 911 para que controlen la bajada de azúcar.

Instrucciones en caso de una subida de azúcar (hiperglucemia):

A veces, los niños con HI desarrollan niveles altos de azúcar en la sangre debido a los medicamentos, a una pancreatectomía o a la propia enfermedad. Si el nivel de azúcar en sangre suele estar alto, informe a su equipo médico.

Llame a su proveedor de atención médica si tiene preguntas, inquietudes o en los casos siguientes:

• Se produce un nivel de azúcar en la sangre inferior a 50 mg/dl.

• Se producen más de 2 niveles de azúcar en 1 semana inferiores a 60 mg/dl.

• Se producen 2 niveles en la sangre superiores a 150 mg/dl en 1 semana.

• Se produce un nivel de azúcar superior a 200 mg/dl.

División de Endocrinología y Diabetes

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Reviewed July 2025 by Heather McKnight, CRNP; Nicole Stewart, RN